波兰式综合征是一种先天性疾病，表现在胸和手部，严重者可手术

导语：波兰式综合征，相信大家都没有听说过这种疾病，这是一种先天性疾病，主要表现在我们的胸部和手部，严重者可能会出现胸大肌缺失、乳房发育不良、手指畸形等情况，可以选择手术治疗。

01波兰式综合症是一种什么病？常见、严重吗？一起来看看

1、波兰氏症是一种先天性的先天性畸形，其特征为胸大肌缺失，乳房发育不良，可伴有肋骨缺损、短指、并指、缺指等手指畸形。

2、 波兰氏综合症是罕见的。约300,000个新生儿中有1个发生这种疾病，大多数是散发性的。在儿童中，男孩比女孩多1.7倍。

3、波兰氏综合征伴有严重的肋骨缺损及胸壁异常，对儿童的呼吸有一定的危害。但是其他的波兰氏综合症并不致命，只是对孩子的外观、运动和生活产生不同的影响。

02波兰氏综合征有哪些常见表现？分为几种类型？

波兰氏综合症的主要症状是胸部和双手：

1、胸大肌全部消失或部分消失，肋骨（第2~4肋或第3~5肋）发育不良或异常，造成胸壁异常。也可以表现为乳房、乳头的发育不全或不成熟（在妇女中是很常见的）。在一侧的病人中，最常见的是右侧，有时是双侧。

2、手部通常会影响到同侧上肢，主要表现为不同程度的并指（相邻的手指融合在一起）、短指、缺指等，同时还会出现指蹼太长（两指之间的接触点，就像是鸭蹼）、肌腱发育不良、缺少或者是一侧手掌、前臂的发育不完整。

3、波兰氏综合征的临床分型目前还没有一个统一的标准，主要以胸大肌缺陷、上肢、肋骨等常见的临床表现来划分。

I：只有胸大肌的缺损。

II：一种胸大肌有缺陷的上肢或肋部畸形。

IIa型：有上肢畸形的胸大肌缺陷。

IIb型：胸大肌不全伴有肋骨畸形。

III型：上肢异位及肋骨畸形的胸大肌缺损。

所有需要进行手术矫正的儿童都必须接受住院治疗，具体情况视病情轻重而定。

03波兰氏综合征是什么原因引起的？会造成哪些后果？

1、波兰氏综合征统一的标准，胸大肌缺陷、上肢肋骨常见的病因尚不清楚，主要是因为在胚胎发育的初期（第3周），上肢的胚芽发育不正常。

2、有胸大肌缺型：胸大肌肋骨。波兰氏综合症是否具有遗传性？当前的研究表明，波兰症候群不能传给下一代，而且尚未找到确切的致病基因。

04波兰氏综合症需要做哪些检查？有哪些注意事项？

1、对新生儿进行身体检查常常有助于诊断出波兰综合症。

2、常见的分体检是一种非侵入性的检查，不会有任何的痛苦。但如果是CT等时间比较长的检查，如果宝宝不能保持不动，很难配合，可以通过医生给孩子开一些镇静药。

05波兰氏综合症应该要去哪个科？应该怎么治疗？

1、如果新生儿有波兰氏综合症的嫌疑，最好去看儿科。如果有严重的肋骨缺损，建议到胸外科做检查。

2、根据病人的病情，采用不同的治疗方式：

对于胸部肌肉有缺陷和胸部发育不良（一般为妇女）的病人，可以采用植入扩张剂来扩大局部的皮肤。然后，根据缺损的数量，进行脂肪移植或人工植入，以恢复胸大肌和胸部的形状。

漏斗胸、鸡胸等肋骨缺损的病人，可以采用漏斗胸、鸡胸矫正；如果肋骨丢失，可以采用人工垫片、金属肋骨、3D打印肋骨等方法进行修复。

合并并指畸形的病人应行并指分离。

3、由于胸大肌缺陷、乳房、乳头乳晕发育不良等原因造成的胸部外形畸形，一般在儿童生长发育完成后或成人后进行手术。

儿童伴有肋骨缺损，应视病情轻重，决定是否进行外科治疗，并给予适当的手术时间。一般认为，3-6岁是适合手术的最佳时机，因为它会阻碍儿童的心肺发育。若有肋骨缺损，对新生儿呼吸功能有一定影响，可在出生1个月左右进行手术，以稳定呼吸；

儿童有手畸形，通常在2岁以上进行手术。并指畸形的分离是可行的，且指多的患者可以在学龄前逐步进行分级手术

06波兰综合征术后应注意什么？怎样照料？

不同的术式，有不同的注意事项：

胸大肌缺陷、乳房发育不良的病人，如果是在皮下植入扩张器，然后进行脂肪移植或者隆胸手术，则要注意：扩张器植入后要保持局部皮肤的干净，避免挤压、磕碰扩张器。

早期扩张：观察局部皮肤是否充血、皮温升高、局部疼痛、肿胀、脓液形成、膨胀器是否外露等。

膨胀时：如果需要进行注水，必须按照医生的指示进行注水，并按照医生的指示进行注水，不要随意加大注水和注水次数。

在扩张的晚期：注水后要注意局部张力过大、皮肤苍白，如果出现不适，要及时回吸，及时就医。

脂肪移植手术后：手术后戴上固定胸罩1周，穿弹性服装1个月，在初期尽量减少上肢的活动。假体植入后，1个月内不宜进行剧烈的上肢活动，1个月内不宜佩戴文胸，并应定期复查。

胸壁畸形矫正手术后，要在饮食上适当增加营养、补钙，在治疗初期要注意多休息，不要做剧烈的运动，并定期复查。

在做完手指外科手术后，要定期监测手指远端的温度和触觉，防止缺血。

结语：这是可以预防的。波兰综合症的确切原因还不清楚，因此不能准确地进行预防。但是，良好的生育环境有利于新生儿，以下几点建议如下：在怀孕的时候，要注意不要养成不良的生活方式，要适当的补充营养。定期建立档案，定期开展孕期保健、筛畸、产前筛查。怀孕初期尽量不要与电离辐射、装修材料、特殊药物等接触。